Blood：典型种痘样红疹病样淋巴组织增生性病！

相比较种痘样水疱病样平滑肌有组织增生特质病(HVLPD)病变血液T细胞核和/或NK细胞核中都有时候携带高水平的EB病毒(EBV) DNA，阳光太阳光可引起肌肤损伤，损伤的肌肤中都有EBV传染的抗原浸润。虽然HVLPD在美国政府和北美罕见，但在亚洲和南美洲很常见。该结核病可成果出全身特质结核病，导致致死特质平滑肌瘤。Jeffrey I Cohen等人11年来收治了16位HVLPD病变（美国政府人和英国人），见到与非非洲人相对（5/6），非洲人（1/10）很少会成果出全身特质EBV结核病。截止最后一次随访，10位非洲人的境况良好，而三分之二（4/6）的非非洲人需要开展造血干细胞核复制。非非洲人HVLPD发病的平均年龄要晚于非洲人（平均平均年龄8岁 vs 5岁），但EBV病毒水平要更加高（平均：1515000 vs 250000 光盘/ml），而且血液中都低NK细胞核和T细胞核数量的病变要更加多（分别是83% vs 50%和83% vs 30%）。对一位非洲人病变的肌肤开展RNA测序分析显示，与经常性肌肤的相对，损伤肌肤中都可吸引T细胞核和NK细胞核的IFN-γ和趋化因子的表达水平提高。因此，与HVLPD非非洲人病变相对，HVLPD非洲人病变更加不容易成果出EBV的全身特质结核病，临床表现也更加好一点。完整注解：Jeffrey I Cohen， et al.Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder： an EBV disease with a low risk of systemic illness in Caucasians.Blood 2019 ：blood.2018893750； doi： https：//doi.org/10.1182/blood.2018893750 本文亦同梅斯医学（MedSci）原创编译，转载需授权！